肾单纯性囊肿
【病因病理】
肾单纯性囊肿起病可能为肾小管阻塞和局部血管阻塞造成缺氧，并最终导致囊肿发生。本病多见于成年人和老年人，男女患病机会相仿。病灶一般位于肾皮质内，有向外生长的倾向。囊肿与肾盂肾盏不相通。囊壁由纤维组织构成，内衬柱状或扁平上皮细胞。囊内容物以浆液为主。囊肿大小不等，可单发也可多发，可一侧也可双侧发病。
【临床表现】
多数无症状，常因为其他疾病作 CT、超声或尿路造影时偶然发现。囊肿自发破裂时，可引起血尿和胁腹疼痛。较大囊肿可引起肾区不适、甚至出现腹部肿块。如囊肿压迫邻近肾组织可出现高血压。
【影像学表现】
1．平片 当囊肿较大并突出于肾外时，可表现为弧形或圆形软组织密度影突出于肾脏轮廓之外，边缘光滑。少数患者可出现壳状或弧线状囊壁钙化。
2.尿路造影 较大囊肿或囊肿位于肾盂肾盏附近可出现肾盂肾盏变形、移位、拉长、缩短、扩大等类似于其他占位病变的表现，但不引起肾盏和肾盂的破坏。囊肿破人肾盂肾盏后，造影剂进入囊内，显示为轮廓光滑的单房囊腔。
3.肾动脉造影 动脉期局部动脉拉直和推移，甚至呈包球状移位，病灶内无血管。静脉期，囊肿较大时可引起肾内静脉移位。
4.CT 肾脏实质内见单发或多发圆形或类圆形大小不等均匀低密度区，呈水样密度，病灶边界清楚锐利，部分病灶可见囊壁弧状或环状高密度钙化影，较大病灶可突向肾轮廓以外。增强扫描示病灶边界更加清楚，囊壁菲薄且光滑，病灶无强化，延迟扫描示邻近集合系统受压变形、移位等表现。
5．MR 示肾囊肿单发或多发，大小不一，呈圆形或椭圆形，边缘光整，有时可凸向肾轮廓之外，内部信号均匀，T1WI为低信号，T2WI为高信号，少数囊肿因囊内成分的不同而呈现不均匀的信号，但行GD-DTPA后病灶不增强。
【鉴别诊断与比较影像学】
较小肾囊肿由于部分容积效应影响，病灶边界不清，内部密度不低，此时易与小肾癌混淆，CT增强扫描肾囊肿无任何强化表现，而肾癌可见病灶有不同程度的强化表现，此征象有助于两者的鉴别。
一般而言，超声准确可靠，可作为首选影像学检查方法，目前已较少应用肾动脉造影诊断单纯性肾囊肿。如尿路造影发现占位病变，超声为透声性囊性病变，诊断可疑，可作CT或MR检查。
多囊肾
多囊肾也叫肾脏多囊病，可分为小儿型和成人型两种，小儿型又可分为婴儿型和儿童型两种。但成人型肾脏多囊病也可见于婴儿和儿童。
1．小儿型多囊肾
【病因病理】
一般认为本病是输尿管芽间质部增生造成集合小管呈囊状或柱状扩张所致。为一种常染色体隐性遗传性疾病。见于新生婴儿和儿童，双侧肾脏均受累，肝脏或其他内脏可同时发生囊肿。
巨检两侧肾脏仍保持其正常形态，体积明显增大。肾脏内见大量直径数毫米，大小较一致的小囊肿，肾脏呈海绵状。肾盂和肾盏变形不常见。镜下集合小管扩张，肾单位各部分如肾小管和肾小球也呈囊性扩张，小囊肿内衬以分化不良的柱状上皮。
【临床表现】
多数婴儿型多囊肾死于出生后最初几天。可伴发高血压和左心室肥大，以及肾功能衰竭，并出现相应的临床表现。儿童型多囊肾患儿肾功能损害较轻，可活至儿童甚至少年期。
【影像学表现】
(1)平片：双侧肾影增大，但仍保持正常形态，轮廓也尚光滑和整齐。
(2)尿路造影：由于肾功能较差，静脉尿路造影常不能显示肾盂肾盏系统或密度较淡，肾盂肾盏结构大致正常，或有轻度扩大伴拉直和分开，肾实质内可见多发点状透光区，为无造影剂充盈的小囊肿所造成。造影剂积聚在扩大的集合小管内，显示为许多密度增高的条状影，从肾盏区向锥体呈放射状分布。甚至一直延伸达肾脏皮质区。
(3)CT：双肾增大并呈分叶状，肾实质内布满大小不等类圆形水样密度区，增强扫描示肾功能减退，肾窦受压变形。
(4)MR：示多个大小不等相互靠拢的囊肿在T1加权像上呈低信号，在T2加权像呈高信号。双肾常明显增大，外形呈分叶状，冠状位可显示整个肾脏布满众多囊肿。少数囊肿T1加权和T2加权均呈高信号，示囊肿有出血。
2．成人型多囊肾
【病因病理】
成人型多囊肾为最常见的肾脏多囊性疾病。一般双侧肾脏同时受果，但严重程度可有差别。有一定的遗传性，属常染色体显性遗传。不少病例没有家族史，提示有些病例可能为获得性。可伴有肝囊肿、胰和脾囊肿。
形成原因为胚胎时集合小管的壶腹部或(和)间质部分支异常和囊性扩大，使生肾组织内层所发生的肾单位与输尿管芽发生的集合管未能接通，尿液不能排出，肾单位各段均可因尿液积聚而胀大呈套状。病理上，肾脏常增大，表面常有大小不等的囊肿凸出。切面见囊肿累及皮髓质，囊肿之间正常肾组织相间。
【临床表现】
一般在30～40岁之后发病。囊肿增大而引起症状，临床上常可扪及增大的肾脏。多数患者出现高血压、胁腹痛和肉眼血尿。尿液化验可见蛋白尿、红细胞、白细胞和各种管型。疾病后期可出现氮质血症和进行性肾功能衰竭的种种表现。
【影像学表现】
(1)平片：肾影增大，轮廓常呈分叶状、腰大肌影可被遮盖。肾脏增大明显时可推移积气的肠道。肾脏增大从轻度至填满整个腹腔。囊肿壁上有时可见散在分布的钙化斑或钙化状结石。
(2)尿路造影：尿路造影以双侧肾盏不规则增大、延长、分开和奇异状变形为特征。肾盂形态和轮廓改变可能不明显。小盏端部常变形，多数增大和呈撑开状。肾脏功能损害严重，显影不佳，此时需作逆行尿路造影。囊肿与肾盂肾盏不相通，所以逆行造影不能直接显示囊肿。
(3)肾动脉造影：肾动脉造影对多囊肾的诊断颇有帮助。主肾动脉可变细，但其开口部仍正常。肾内动脉被囊肿牵拉、推移和变细，类似肾盂积水表现，但没有那样规则。病灶区内无异常血管。毛细血管期出现比较典型的变化，囊肿在肾实质显影的背景上呈现出许多大小不等的圆形或类圆形透光区，弥漫分布，呈蜂窝状。
(4)CT：双侧肾脏体积增大，形态失常，肾实质内见大量大小不等类圆形水样密度灶，增强后病灶区无强化表现，可见肾盂肾盏被拉长、挤压变形，常同时合并肝脏、胰腺和脾脏多囊性病变。
(5)MR：表现同CT，肾脏实质被大小不等的囊肿代替，囊肿边缘光滑，呈长T1长2信号，其内信号较均匀。伴有囊内出血者部分囊肿内可见不均匀增高影，增强扫描所有病灶均不强化，应同时观察合并的多囊肝及胰脾多发囊肿。
【鉴别诊断与比较影像学】
本病需与多发性肾囊肿进行鉴别，多发性肾囊肿表现为肾呈局限性增大，囊腔一般较大，囊肿数目较少，囊状病灶之间可见正常肾实质显示，肾盂肾盏多数显示正常或仅有局部受压变形。
多数病例双侧肾脏受累，根据超声可明确诊断，尿路造影、CT和MRI检查也具有较为特征性的表现。
