【344放射中级职称考试笔记】 – 第12节 代谢性骨病

2024-04-26 0 203

维生素D缺乏症佝偻病

维生素D的作用是直接促进钙从肠道的吸收,间接影响肾脏对磷的再吸收。通常的食物中只包含足量的维生素D原、胆固醇、麦角固醇,肠道吸收后需经过阳光中紫外线的照射,才能转化为维生素D。

病因与病理】

致病原因可为饮食中缺乏维生素D日光照射不足对维生素D需要量增加未成熟婴儿长期患病妨碍维生素D的吸收

病理表现:病变可累及全身骨骼,以生长迅速的干骺端最为严重。主要为生长中的软骨和新生的类骨矿化不足。骨骺板内软骨化骨也发生障碍,不能形成骨小梁。骨骺板和干骺端部分由钙化不足的软骨和未矿化的类骨形成,称为佝偻病中间带

临床表现】

多见于3岁以下幼儿,6个月至1岁最多见早期症状为睡眠不安,夜惊及多汗。之后出现肌肉松弛,肝脾肿大,出牙晚等。查体可见前囟晚闭,方颅,串珠肋,鸡胸,“O”型腿或“X”型腿畸形等。

影像学表现】初期最早出现X线改变的部位:尺骨远端干骺端。

X线与CT表现本病检查以X线平片为主,CT冠状位或矢状位重建可显示有价值的征象,以腕、踝、膝和肋骨前端的骨质改变最显著。

1.活动期早期骨骺板的临时钙化带不规则,模糊和变薄,以至消失干骺端宽大,其中心部凹陷,明显者呈杯口状变形,其边缘因骨样组织不规则钙化而呈毛刷状致密影,向骨骺方向延伸骨骺出现延迟,密度低,边缘模糊,甚至可不出现。骺与干骺端的距离由于骺板软骨增生、肥大、堆积、不骨化而增宽周身骨骼除显示骨密度减低,皮质变薄和骨小梁粗糙而模糊外,长骨骨干可因骨膜下骨样组织形成而变粗,且边缘模糊肋骨前端由于软骨增生而呈宽的杯口样膨大由于骨质软化,承重长骨常弯曲变形,在下肢出现“O”腿或“X”腿畸形。少数病例可出现青枝骨折和假性骨折

2.恢复期临时钙化带重新出现并逐渐加厚干骺端由于钙盐沉积使杯口状凹陷和毛刷状改变减轻、消失,边缘逐渐清楚而规则骺与干骺端的距离恢复正常,骨骺相继出现并骨化骨膜下骨样组织钙化与皮质融合,在骨干的凹面呈均匀性增厚和致密骨干密度和骨小梁结构逐渐恢复正常严重的畸形多不能完全恢复

痛风

病因与病理】

痛风是以血清及体液中尿酸增加及尿酸钠结晶沉着于关节、关节周围及皮下组织,引起炎症反应为特征的代谢障碍性疾患

初期尿酸钠沉积于关节软骨及滑膜面,刺激滑膜而引起炎症性反应,导致滑膜增厚,肉芽组织形成软骨下骨中也可有尿酸钠沉积,引起关节面骨质破坏。当肉芽组织累及关节面时,其血管翳破坏关节软骨及软骨下骨质造成关节间隙变窄。合并关节退变时出现骨端关节面硬化和骨赘形成,最终关节发生纤维性或骨性强直

尿酸钠沉积于关节周围软组织中可致其周围组织坏死及炎症性反应而形成呈结节状突起的痛风结节,内可钙化

临床表现】

男性发病多见,有家族遗传倾向。

临床上分三期。潜伏期:常无不适,也可出现肾绞痛及血尿酸增多。急性关节炎发作期:出现关节疼痛。多累及手、足小关节,最常见于第1跖趾关节。剧痛伴红、肿。症状可自行消退、多次反复发作,受累关节也逐渐增多,可有痛风结节、肾绞痛或鹰嘴黏液囊炎血尿酸高1/3病例显示X线变化。慢性痛风性关节炎期:关节肿痛持续存在,呈非对称性结节样肿胀,不同于类风湿性关节炎对称性梭形肿胀。皮下痛风结节可溃破流出尿酸盐结晶。常出现慢性肾炎,肾绞痛及心血管病变。

影像学表现】

1.X线、CT线表现:

(1)早期:手、足小关节关节肿胀,无骨破坏。

(2)部位:首先出现于第1跖趾关节,后逐渐侵及腕、踝、肘等大关节。

(3)关节局部软组织肿胀典型表现为卵圆形,界限较分明的密度略高区,常偏于关节一侧,可钙化

(4)骨质破坏典型表现为关节端出现边缘锐利的小囊状或穿凿状圆形或椭圆形骨缺损区,其边缘部翘起且突出颇具特征。骨缺损区内可因尿酸盐沉积而密度不均匀,甚至呈高密度影,但不多见。

(5)病灶周围骨密度及结构正常。

(6)软骨破坏:为较晚期表现呈现关节间隙变窄,关节面不规则且可并发关节退变,出现骨端硬化及关节边缘骨赘。

2.MRI表现 MR可清楚显示骨质破坏区和关节周围软组织肿块,一般表现为长T1长T2异常信号。关节旁痛风结节T1WI多为均匀低信号,T2WI多呈较均匀的等、高信号。其中蛋白成分为高信号,钙化、含铁血黄素、纤维组织和尿酸结晶为低信号。病灶多均匀强化,少数不均匀和周边强化。肌腱、韧带、肌肉甚至骨髓也可有强化

鉴别诊断及比较影像学】

痛风性关节炎应与类风湿性关节炎鉴别。后者多见于女性,手部小关节病变较足部者更常见,但极少累及远侧指间关节。关节显对称性梭形肿胀,骨破坏面积较小,常限于关节边缘部,有明显骨疏松,类风湿因子阳性均可做为鉴别的参考。

本病的诊断主要依靠临床表现和实验室检查,出现X线改变时多数已为后期,CT有助于显示细微骨质破坏、软组织结节内的痛风石。MRI有助于早期显示受累关节局部软组织的改变。

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