骨肿瘤样病变包括:骨纤维异常增殖症、骨囊肿、骨嗜酸性肉芽肿和动脉瘤样骨囊肿。
骨纤维异常增殖症
【病理】
又称纤维结构不良。系正常骨组织被纤维组织或纤维骨样组织取代,骨皮质膨胀、变形,镜下可见编织样骨。
【临床表现】可恶变,病变很少累及骨骺。
一般无症状,局部可隆起并可有压迫症状。可并发病理骨折。骨纤维异常增殖症合并性早熟和皮肤色素沉着称为 Albright 综合征。
【影像学表现】
X 线、CT 表现:以长骨及颅骨受累多见,表现多种多样,主要表现为:①囊状骨质破坏区、边缘硬化;②毛玻璃样改变;③丝瓜瓤样改变和患骨骨干增粗膨大;④骨质硬化改变,颅面部病变通常以增生硬化为主。
骨囊肿
【病理】
单纯性骨囊肿多为单发椭圆形囊腔,内含酱黄色浆液,骨皮质变薄。
【临床表现】
好发于儿童,一般无症状,多数因病理骨折就诊。合并病理性骨折者,有时骨囊肿可自行愈合。
【影像学表现】
多发生于长骨,以肱骨上端最多见,表现为干骺端或骨干中央的椭圆形骨质破坏区,长轴与长骨平行,边缘光整,常有硬化边,骨皮质变薄,常合并病理骨折。CT可显示囊内液性密度。
骨嗜酸性肉芽肿
【病理】
系组织细胞增生症X中的最轻型,以骨骼病变为主或局限于骨的含有大量嗜酸性细胞的肉芽肿。肉眼观察病变呈溶骨性破坏区,肉芽肿质地脆软易碎,病变可穿破骨皮质侵入软组织;镜下以嗜酸性细胞集结最为明显,成熟或幼稚,亦可见大量组织细胞,胞质丰富,有时呈泡沫状。
【临床表现】
好发于儿童,一般无症状,多为单发。发病部位以颅骨最多,股骨次之,再依次为脊柱、肋骨、骨盆等。
【影像学表现】
X 线及CT表现:①颅骨:最常累及额骨、顶骨,表现为圆形或类圆形穿凿样骨质破坏边缘锐利,多发破坏可融合成大片状“地图”样骨缺损。②长骨:常发生于骨干或干骺端,呈中心性溶骨性骨质破坏,长圆形,边缘清楚;骨皮质变薄;可有层状骨膜增生。③椎体:侵犯单个或多个椎体(连续性或跳跃性),表现为溶骨性破坏,椎体压缩成呈薄板状,其横径及前后径均超出相邻椎体,椎间隙正常,可出现椎旁局限性软组织肿胀。修复期,椎体密度增高,少数可完全或接近正常大小和形态。
动脉瘤样骨囊肿
【病理】
本病是一种充血性膨胀性的溶骨性病变,切面呈大小不一的蜂窝状囊腔,内含新鲜或陈旧血液,内部间隔由骨小梁和纤维组织构成。
【临床表现】
多发生于青少年(10-20岁),常有外伤史,症状以局部疼痛和肿块为主,可合并病理骨折,表浅部位的动脉瘤样骨囊肿听诊可闻及血管杂音。
【影像学表现】
以长骨和脊柱常见。长骨病变通常位于干骺端,呈偏心性吹气球样膨胀性改变,可突入周围软组织,病灶边缘可钙化或骨化。CT或MRI可见囊内有液-液平。脊柱的病变呈特征性的膨胀性改变,累及椎体后部或整个椎体。