一、Budd-Chiari 综合征
【病因病理】
经典Budd-Chiari综合征是指由于肝静脉部分性或完全性阻塞，引起肝静脉排血障碍为主要表现的临床综合征。现在，已将肝小叶下静脉以上至右心房入口处以下肝静脉和肝段下腔静脉任何性质的阻塞，使肝出现淤血、出血、坏死、纤维化等病理改变，导致窦后性门静脉高压症的一组临床综合征归入广义Budd-Chiari综合征。
导致肝静脉阻塞或下腔静脉肝段阻塞的主要原因包括：肝静脉血栓形成；肿瘤压迫肝静脉或下腔静脉；先天性。下腔静脉肝段阻塞，多为先天性。因肝静脉回流障碍，可导致肝硬化和门静脉高压。
【临床表现】
病史一般较长，病情进展缓慢。下腔静脉阻塞时，可出现下肢水肿、静脉曲张、慢性溃疡、肝脾大等。还可出现继发性门静脉高压、腹胀、腹水、黄疸等表现。
【影像学表现】
1．CT表现 平扫显示肝增大，密度往往不均匀。多期增强CT扫描显示肝实质强化规律与阻塞部位、侧支循环的代偿及肝静脉引流状况密切相关。肝实质强化首先出现于肝内淤血相对较轻区域；肝静脉通畅及侧支静脉代偿良好的区域，肝组织强化正常。肝静脉阻塞、肝实质坏死区域，肝实质强化延迟、减低或不强化。门静脉期图像显示肝静脉不显影或肝静脉／下腔静脉内充盈缺损影是Budd-Chiari综合征诊断的直接征象。肝内门静脉可变细、僵直，门静脉周围分支减少，较大门静脉分支两侧可出现线条状低密度影。还可出现肝内、外侧支循环开放表现及脾大、腹水等征象。
2．MRI表现平扫可显示肝、脾大，肝实质信号不均匀；水肿、淤血等区域，T1WI显示信号减低，T2WI显示信号增高。平扫即可显示肝静脉、下腔静脉形态异常，但MRA显示最佳，可表现肝静脉狭窄或闭塞；下腔静脉隔膜和狭窄，狭窄段以下下腔静脉扩张；肝静脉和下腔静脉血栓形成，呈充盈缺损。同时，还可显示肝内侧支血管形成，呈蜘蛛网状，走行紊乱。其他包括腹腔积液、肝外侧支血管迂曲扩张。
3．血管造影表现 下腔静脉、肝静脉造影诊断Budd-Chiari综合征的直接征象表现为下腔静脉膜性阻塞，呈天幕状；下腔静脉节段性狭窄或阻塞；肝静脉膜性或节段性阻塞。间接征象包括肝静脉扩张，侧支血管明显增粗，走行迂曲等。
【鉴别诊断及比较影像学】
CT/MRI表现可鉴别肝静脉、下腔静脉回流受阻是先天性异常，还是继发于肿瘤、血栓或其他原因，同时可显示腹腔积液、侧支循环等。CT难以显示下腔静脉隔膜及肝内侧支血管，而超声和MRI可以较好显示。血管造影是诊断Budd-Chiari综合征金标准，根据下腔静脉和肝静脉造影能确定阻塞部位、范围、类型、侧支循环和血栓形成等情况，同时可进行介入治疗。
二、慢性血吸虫肝病
【病因和病理】
日本血吸虫尾蚴经人体皮肤进入静脉并随血液循环抵达腹腔脏器，经由毛细血管进入肠系膜下静脉内发育成成虫并长期寄生于此。成虫可产生大量虫卵，部分虫卵经门静脉系统到达肝脏，并停留于汇管区，造成局部纤维化，虫卵钙化，并最终导致肝硬化改变。
【临床表现】
急性期可出现发热、咳嗽、肝脾肿大、腹痛、腹泻、乏力等症状。慢性期出现腹痛、腹泻、肝硬化、门脉高压、肝脾肿大、腹水、恶病质等表现。实验室检查示粪便内可查到虫卵和孵化出的尾蚴。
【影像学表现】
1．CT表现 肝内、外钙化是CT诊断本病的主要依据，肝内钙化最具特征性，主要有以下几种形式：①包膜下钙化，位于肝表面，呈弧线状；②线状钙化，多垂直于肝包膜；③蜘蛛足样钙化，系钙化沿邻近小叶表面伸展所致；④团块状钙化，为大量钙化局限在汇管区；⑤地图状或龟背状钙化，由大量小叶间隔钙化纵横交错而成，此为最严重的一种形式。门静脉及其分支、下腔静脉、脾静脉和肠系膜静脉管壁可出现钙化，直肠及结肠壁亦常见线状钙化，均系虫卵沉积于臂壁所致。汇管区大量虫卵结节形成及纤维组织增生，纤维收缩，使汇管区扩大，CT表现为汇管区低密度影增宽。肝叶比例失调、脾大、腹水等。肠系膜纤维化导致局部增厚、收缩。
2．MRI表现 可显示肝形态、体积变化，亦可显示门静脉高压、腹水、脾大等，对钙化显示不敏感。因此，慢性血吸虫肝病一般不选择MRI表现。
【鉴别诊断及比较影像学】
慢性血吸虫肝病往往出现肝硬化,CT表现有特征性的肝内钙化，定性诊断并不困难。
肝包虫病
【病因病理】
包虫病也即棘球蚴病，肝包虫病是由棘球绦虫幼虫寄生于肝脏内所引起的。绦虫卵被吞食后，在小肠内孵化出六钩蚴，六钩蚴经肠壁毛细血管并经由门静脉到达肝，在此逐渐发育成包虫囊肿。包虫囊肿一般有内、外两层囊，内囊为棘球蚴本身形成的囊，含内侧的生发层和外侧的角质层。生发层可向腔内生出生发囊、头节和子囊。外囊为包围囊虫的肝组织形成的纤维层，部分可出现钙化。
【临床表现】
一般都有牧区生活史或牲畜接触史。早期无症状，囊肿生长到一定大小时，可出现压迫症状，如肝区隐痛、上腹胀满、食欲缺乏、贫血等。巨大病变可出现呼吸困难及肝明显肿大。血清补体结合试验敏感性和特异性均较高。
【影像学表现】
肝包虫囊肿大小不一，单发或多发，呈圆形或类圆形，有时呈浅分叶，病灶边缘光整、清晰。
1．CT表现平扫显示囊壁密度略高于肝组织。囊壁在增强扫描无强化，但囊壁在增强的肝组织衬托下可以显示。母囊内可见子囊，子囊的数目和大小不一，而且无钙化的子囊密度总是低于母囊，近周边部新生子囊密度常低于中心部较陈旧子囊，多个子囊充满母囊时，呈多房状或蜂窝状改变。通常在病灶区内可见钙化，外囊壁钙化呈弧形或蛋壳状，厚薄可以不规则；囊内容物钙化常呈无定形的条片状或片状。
2．MRI表现 肝包虫囊肿T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，其信号强度多不均匀。T2WI显示子囊信号略低于母囊，呈囊内囊特点，并能清晰显示低信号囊壁及分隔。MRI对钙化显示不敏感，不易与低信号囊壁区分开来。
肝局灶性结节增生(FNH)
【病因病理】
肝局灶性结节增生是肝内少见的良性肿瘤样病变，无恶变可能。多位于肝包膜下。为单发、质地坚硬肿块，呈分叶状。肿块与周围肝组织分界清楚，多无纤维包膜。肿块内主要由正常肝细胞和Kupffer细胞组成，也含有血管和胆管组织．肝细胞排列紊乱，无正常肝小叶结构。病灶中心部位为呈星状瘢痕组织，且向周围延伸星放射状排列似分隔状，瘢痕内含有大的动脉和静脉。发生机制尚不明确，少数学者认为口服避孕药可作为局灶性结节增生的刺激因素。
【临床表现】
女性明显多于男性，一般无临床症状，通常也是在检查其他疾病时偶然发现。肿块较大时可出现上腹不适，上腹扪及肿块。
【影像学表现】
1．CT表现肿块往往位于肝包膜下，可造成肝局限性轮廓改变，有助于发现病灶。平扫显示肿块密度均匀，呈略低密度或等密度。中心癜痕组织呈低密度或略低密度。多期增强扫描动脉期多呈均匀明显强化，反映了病灶血供丰富的特点。有些病灶可见粗大供血动脉，位于病灶周边或中心。中心瘢痕组织无强化，表现为低密度，周围条索状纤维分隔在强化实质衬托下，呈放射状低密度条影；门静脉期和延迟期病灶强化程度下降，呈等密度或略低密度，中心瘢痕可有延迟强化。
2．MRI表现肿块在T1WI呈等信号或稍低信号，T2WI呈等信号或稍高信号。中心瘢痕在T1WI呈低信号，T2WI呈高信号。无包膜。多期增强扫描病灶强化方式与CT增强扫描相似：动脉期明显强化，门静脉期及延迟期病灶强化程度下降，而中心瘢痕有延迟强化。使用SPIO增强扫描，病灶产生与肝组织相似的负性强化。莫迪司等对比剂，产生与正常肝组织相似的延迟强化。
【鉴别诊断】
肝局灶性结节增生主要和肝细胞癌、肝细胞腺瘤、血管瘤鉴别。
1．肝细胞癌 患者多有AFP阳性和肝硬化病史。病灶多以肝动脉供血，多期增强扫描呈现特征性“快进快出竹强化方式。无中心癜痕延迟强化。可有假包膜，并可有延迟强化。MR T1WI多为不均匀低信号，T2WI呈不均匀高信号。
2．肝细胞腺瘤 肝局灶性结节增生与肝细胞腺瘤的鉴别存在一定困难。肝细胞腺瘤为富血供肿瘤，缺乏中央癜痕，有包膜，有自发破裂和出血的倾向。其强化方式类似于局灶性结节性增生，但瘤内无中央癍痕的延迟强化。另外，由于局灶性结节性增生内含有Kupffer细胞，放射性核素胶体的m Tc显像时，多表现为胶体99nTc摄取正常或增多，较有特异性。
3．肝血管瘤 典型的、较大的海绵状血管瘤的增强方式是早期从病灶周边开始呈结节状或环形强化，逐渐向中心推进，延迟期呈等密度或高密度，而局灶性结节增生则在动脉明显强化。然而，小于3cm海绵状血管瘤可以表现为早期均匀一致的强化，一直延续到延迟期，CT扫描呈等或高密度，与局灶性结节性增生不易鉴别l MRI检查有助于两者的鉴别，血管瘤在T2WI呈明亮高信号，而肝局灶性结节增生呈等信号或稍高信号。
【比较影像学】
超声是最常用的首选检查方法，用于病变的发现和随访。多期增强CT和MRI扫描能反映病灶的血供特点，具有较强的定性诊断能力。MR多序列扫描图像对肿瘤实质和瘢痕有不同的信号显示，能获得更多的诊断信息，是CT检查的有力补充．由于肝局灶性结节性增生内含有Kupffer细胞，放射性核素胶体99mTc显像时，表现为胶体时抽Tc摄取正常或增多，较有特异性。故肝局灶性病变中考虑到局灶性结节增生的病例，MRI和放射性核素扫描意义最大。
单纯性肝囊肿
【病因病理】
单纯性肝囊肿也称孤立性肝囊肿，是指囊肿腔不与胆系相通的先天性良性病变，属于肝内胆管上皮错构瘤的一种类型。可单发、也可多发。一般呈圆形，大小变化较大。是由小胆管丛扩张而成，囊壁衬有上皮细胞，并可分泌液体。
【临床表现】
一般无临床症状。巨大囊肿可压迫肝和邻近脏器而出现相应症状，如上腹部不适、恶心等，严重时可出现黄疽、出血、感染等症状。
【影像学表现】
1．CT表现 平扫表现为肝内单发或多发圆形、椭圆形水样低密度影，密度均匀，边缘光滑，边界清楚．增强扫描无强化．囊壁薄而不能显示。很小的囊肿由于部分容积效应，往往与实质性占位混淆，可采用病灶局部薄层扫描或作增强扫描加以鉴别．
2．MRI表现肝囊肿信号均匀，边界清晰。T1WI呈低信号，T2WI为明显高信号。增强扫描无强化。
【鉴别诊断及比较影像学】
单纯性肝囊肿影像表现典型，一般不需要进行鉴别诊断。当肝囊肿内发生出血、感染等改变，或小囊肿有部分容积效应，囊内密度不表现为水样密度时，容易误诊为肝实质性肿瘤。结合增强扫描病灶无强化、边界清晰等特点，有助于进行鉴别诊断。MRI对肝囊肿的诊断能力优于超声和CT表现，特别是对于小囊肿。CT常难以与实性肿瘤相鉴别，但MRI信号改变及增强扫描能准确反映肝囊肿的特点。
