多发性硬化
【病因病理】
主要为发生在脑白质内的髓鞘脱失,形成多发的脱髓鞘斑块。病因不明。
【临床表现】
特点是症状多发,多变。一般以视力障碍为首发症状,可以为部位多变的轻偏瘫。有人可以自愈。
【影像学表现】
早期:平扫脑室周围见多处低密度区,常表现为脑室前后角及三角区明显的斑片状低密度灶。增强扫描时低密度灶有强化,密度增高,约40%~53%有强化,因此有人认为,对比增强是活动期多发性硬化的特殊 CT 征象。主要是因活动期血脑屏障破坏,血管壁渗透性增高,使对比剂外渗,而出现强化。
慢性期:病变可累及大脑各部白质、视神经、脑干及小脑常表现为脑室周围脑白质比较广泛的低密度斑,其 CT 值平均低于正常脑组织10Hu。但增强检查时多无强化及占位效应,为此可与脑瘤区别。
晚期:主要表现为脑萎缩,据统计多发性硬化至晚期35%~46%有脑萎缩,表现为脑沟、脑裂增宽加深,白质萎缩表现为脑室系统扩大。
MR显示结节硬化病变较CT有明显优势,表现为长T1长T2异常信号,边界较清晰,无占位效应或轻度占位效应,新鲜病灶与陈旧性病灶可同时存在。
肾上腺性营养不良性脑白质病
双侧侧脑室后角周围的白质区呈蝶翼状对称性低密度区,也可由一侧发展成两侧,一般由顶、枕叶向额叶发展。后角周围可见钙化灶。脱髓鞘改变在活动期可显示病变边缘部有强化,为血管周围单核细胞炎性反应使局部血脑屏障破坏所致。晚期为反应性胶质增生。
甲状旁腺功能低下
脑内钙化有一定特征,其特点是基底节、丘脑、齿状核、脑内多发性对称性钙化,但钙化轻时也可出现单一或不对称钙化。苍白球钙化,呈对称排列的“八”字形和圆形。尾状核头钙化呈倒“八”字形排列,有的伴有尾状核尾钙化。出现苍白球和壳核的三角形钙化及尾状核头、体、尾对称性钙化,则表示钙化程度较重。双侧丘脑内可见椭圆形或尖向上的三角形钙化。小脑齿状核主要为不规则、不对称的钙化,脑叶深部多为对称性条带状钙化。