椎管内肿瘤可分为脊髓内肿瘤、脊髓外硬膜下肿瘤和硬膜外肿瘤三种。其中以脊髓外硬膜内肿瘤为最多，约占60％～75％。椎管内恶性肿瘤常发生于硬膜外。
髓内肿瘤
髓内肿瘤绝大部分为胶质瘤，约占总数的90％～95％，其中95％为低分化星形细胞瘤与室管膜瘤，其他类型肿瘤如脂肪瘤和皮样囊肿罕见。脊髓内肿瘤使脊髓发生局部膨大，常呈梭形，连续几个节段，偶尔甚至累及脊髓大部或全长。脊髓表面常光滑，也可呈结节状。
（一）、X线椎管造影表现
1．脊髓改变脊髓呈局限性膨大，但无移位。肿瘤于一侧浸润较剧，则脊髓膨大不对称。
2.梗阻类型及梗阻面形态 多为部分性梗阻，也可为完全性梗阻。部分性梗阻，对比剂于肿瘤段流动缓慢，出现分流或偏流现象，即对比剂从膨大的脊髓两侧或一侧流动。于对比剂中出现梭形充盈缺损，边缘光滑或不整。完全性梗阻，则对比剂停止于肿瘤之一端，肿瘤两旁可见对比剂形成的两个侧隐窝，其宽度较正常段对比剂宽度为小。肿瘤偏侧生长，则近肿瘤侧之侧隐窝可封闭而不显影。
3．蛛网膜下腔改变 脊髓限局性膨大使其两旁的蛛网膜下腔变窄，且向外移位，其外缘可超出上下两个相邻椎弓根内缘之连线。
常见髓内肿瘤
星形细胞瘤(astrocytoma)
【病因病理】
脊髓内星形细胞瘤多为纤维型星形细胞瘤，高分化肿瘤多见，病变脊髓呈梭形膨大，范围可达数个节段。38％的肿瘤可发生囊变，多小而不规则、偏心，肿瘤远端可继发脊髓积水。
【临床表现】
脊髓星形细胞瘤为儿童最常见的脊髓肿瘤，最小发病年龄9个月，中位发病年龄21岁，男女发病率为 l.5：1。临床表现无特异，仅为病变部位脊柱疼，神经损害出现晚，症状隐袭。
【影像学表现】
CT 及 CT 椎管造影(CTM)可见椎管增宽，病变脊髓梭形增大，蛛网膜下腔变窄，肿瘤头尾侧的范围只能根据脊髓增宽的范围大致估计。增强扫描肿瘤的密度变化不肯定。CT 诊断的敏感性与特异性均低于MRI，且不能探查胶质母细胞瘤沿脑脊液的播散灶。肿瘤在T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，肿瘤合并囊变或出血时信号不均匀．增强扫描肿瘤可明显强化。
室管膜瘤(ependymoma)
【病因病理】
源于脊髓中央管或终丝终室内的室管膜细胞，约为脊髓胶质瘤的60％。常发生于颈髓和圆锥。马尾少见。发病年龄平均43岁，女性略多见。
【临床表现】
背或颈背部疼痛，可有局部神经功能损害；典型症状为腰骶部疼痛，神经功能损害症状少，仅20％～25％患者可出现下肢力弱，或直肠、膀胱潴留或肛门、膀胱括约肌功能障碍。
【影像学表现】
CT 与CTM 表现可见椎管扩大，椎体后缘扇贝样凹陷，有时神经根管亦见扩大，圆锥或马尾软组织密度占位，影像表现无特异。肿瘤在T1WI呈均匀低信号或等信号，T2WI呈高信号，其内可见出血、坏死及囊变信号，增强扫描实性部分均匀强化，囊变、坏死区不强化。
髓外硬膜内肿瘤
神经纤维瘤和脊膜瘤是该部位常见的肿瘤，约占80％～90％，虽可发生于任一平面，但均以胸段为最常见。由于肿瘤紧邻蛛网膜，故易引起完全性梗阻和形态上的变化。
（一）、X 线椎管造影表现
1．脊髓改变脊髓被肿瘤压迫而变窄，且移向一侧。腰段肿瘤，因已至终丝，故无此种变化。
2.梗阻类型及梗阻面形态多系完全性梗阻，因而只能查出肿瘤之一端。如系部分性梗阻，则可利用通过梗阻之对比剂行反方向之检查，以查出肿瘤的另一端。典型表现是梗阻层面呈规则之弧形，即所谓杯口状压迹。系对比剂与肿瘤相接触而形成的影像。其深度较浅，宽度不同，多偏于一侧，占椎管宽度之一部，但肿瘤较大则可与椎管宽度相等，呈中心性杯口状压迹，以腰段多见。
3．蛛网膜下腔改变在脊髓旁有窄带状对比剂柱，弧形压迹即其一端。此段对比剂柱愈近梗阻面则愈宽，所居平面也较对侧者高。对侧蛛网膜下腔受移位脊髓压迫而变窄，近肿瘤处呈尖椎状阻塞。
脊髓移位于弧形梗阻面是髓外硬脊膜内肿瘤之特点，可借之与脊髓内、硬膜外肿瘤鉴别。脊髓移位可帮助术前了解肿瘤与脊髓的关系和准确部位。
（二）、常见肿瘤
1．神经源性肿瘤
【病因病理】神经鞘的肿瘤多见，约为髓外硬膜下良性肿瘤的25％～30％。神经鞘的肿瘤主要有三种病理类型：雪旺细胞瘤(Schwannoma)( 即神经鞘瘤) 、神经纤维瘤(neurofibroma) 与神经节瘤(ganglioneuroma)。神经鞘瘤的发生率略高于神经纤维瘤。肿瘤多发生于脊神经，也可位于脊髓内，边界清楚，切面可见明显旋涡状结构。
【临床表现】神经鞘的肿瘤常见年龄为20～50岁，女性略多见。临床症状与椎间盘突出相似，均有疼痛、放射性神经根性痛，也可出现感觉异常及肢体力弱。可见脊髓压迫症状。肿瘤常见发生于颈部，偶见发生于脊髓内及马尾。肿瘤位于硬膜囊内，偶可见部分位于硬膜囊外，呈哑铃状。肿瘤可引起蛛网膜下腔出血，但远较室管膜瘤少见。
【影像学表现】CT 平扫可清楚显示骨侵犯、压迫、吸收，肿瘤与相邻脊髓相比密度略低或略高。CTM可清楚显示肿瘤与脊髓的关系。经椎管多平面重建(multiplanar reconstruction，MPR)可见脊髓受压移向对侧，肿瘤两端蛛网膜下腔增宽，呈“杯口”状，与X线椎管造影所见相同。肿瘤可跨硬膜囊内外“哑铃”状生长，常自椎间孔向椎管外延伸，至使椎间孔吸收、扩大。神经鞘瘤在T1WI与脊髓等信号或略高于脊髓信号，T2WI呈高信号，囊变多见；神经纤维瘤在T1WI多呈低或信号，T2WI呈等或略高信号，囊变少见。增强扫描肿瘤实性部分明显强化，囊变部分不强化。
【鉴别诊断】神经鞘瘤与神经纤维瘤的鉴别主要依据信号及强化方式，神经鞘囊T2WI多为高信号，可见囊变，增强扫描呈不均匀强化，神经纤维瘤T2WI多为等或略低信号，常轻度均匀强化。与脊膜瘤的鉴别主要依靠肿瘤与脊膜的关系，脊膜瘤可见宽基底与脊度相连，而神经源性肿囊可见邻近椎间孔的扩大，有时可见哑铃征。
2．脊膜瘤
【病因病理】肿瘤来源于脊蛛网膜杯状细胞，上皮型(59％)与砂粒体形(21％)为其主要病理亚型。肿瘤多发生于脑，发生于脊柱的脊膜瘤约为所有脑脊膜瘤的：1／8，约占全部脊髓肿瘤的25％。肿瘤多较小，常单发，圆形，镜下常见钙化，但大的钙化罕见。肿瘤生长缓慢，平均病史32个月。93％的肿瘤发生于硬膜下，约5％的肿瘤呈哑铃状跨硬膜生长，5％位于硬膜外。发生于颈段硬膜囊内的脊膜瘤多位于脊髓腹侧(80％)，发生于胸、腰段的肿瘤则常位于脊髓背侧(67％)，上段脊髓多见。胸椎脊膜瘤约占75％～80％，颈椎占17％，腰段脊髓很少见，约7％。
【临床表现】
主要表现为神经功能损害，90％的患者可有运动神经功能损害，感觉障碍约占60％。约50％的患者可有括约肌功能不良与疼痛。可为局部疼痛或放射性神经根性痛。脑脊液蛋白增高。发病年龄13～82岁，峰值年龄50～70岁。多发罕见，可见于神经纤维瘤病Ⅱ型。
【影像学表现】CT 平扫可见髓外硬膜下肿块，或跨硬膜的哑铃状肿块，密度高于脊髓，偶可见钙化。静脉注射对比剂后，有时可见肿瘤增强。CTM 可更清楚地显示肿瘤与相邻脊髓的关系，脊髓受压程度与肿瘤大小有关。除易发部位外，其表现与其他髓外硬膜下肿瘤无区别。与 MRI 相比，CT 不能显示肿瘤与硬膜的关系及相邻脊膜的反应(“硬膜尾征”)，特异性差。
【鉴别诊断】常需与神经鞘瘤相鉴别。
3．室管膜瘤
【病因病理】髓外硬膜下的室管膜最常见于圆锥、马尾与终丝，来源于圆锥及终丝的室管膜细胞。
粘液乳头状瘤为最常见的病理亚型。肿瘤常有出血。室管膜瘤平均发病年龄40岁，男性略多见。
【临床表现】腿疼，步态改变，下肢力弱，以及神经源性膀胱、便秘等症状。
【影像学表现】CT 及 CTM 表现为终池内软组织密度肿块，常较大，蛛网膜下腔完全梗阻。静脉注射对比剂可见肿瘤增强。与 CT 相比，MRl 可显示肿瘤内的出血与相邻脊髓表面含铁血黄素沉积，增强亦较 CT 明显，特异性较高。
4．转移瘤
【病因病理】脊髓软脑膜转移瘤少见，多见腰骶部，常表现为马尾多发结节，偶见蛛网膜弥漫性增厚。
【临床表现】早期转移瘤无明显症状，后期可出现单肢瘫痪、根性疼痛、感觉与步态异常等马尾损害。
【影像学表现】CT 平扫与 CTM 显示脊髓软脑膜转移瘤的形态可有四种类型：①圆锥，马尾结节或斑块；②腰骶椎椎管内局部散在肿块；③马尾神经弥漫性肿大，拥挤在一起，硬膜囊囊腔相对狭窄，脊髓造影显示条纹状影像；④肿瘤种植于背根节，背根节肿大，神经根袖不充盈。多数 CT 表现无特异性。诊断时需参考病变的发生部位。MR示肿瘤多为长T1长T2信号，有出血坏死或囊变者信号不均匀，多发，增强扫描常为不均质强化。
硬膜外肿瘤
硬膜外非脊柱的恶性肿瘤绝大多数为转移瘤，原发恶性肿瘤罕见。
(一)、X线椎管造影表现
因有坚韧的硬脊膜与蛛网膜下腔与脊髓相隔，使造影变化不太显著。
1．脊髓改变移位较轻，也较少见。如为正中肿瘤可压迫脊髓，使之变扁、变宽，造影上出现假性膨大现象。
2．梗阻类型及梗阻面形态 可为完全性或部分性梗阻。完全性梗阻时，则对比剂至病变处突然停止前进，梗阻面呈不规则之梳状或齿状。有时在梗阻面出现边缘规则之深杯口状缺损，似脊髓外硬脊膜内肿瘤或形成类似脊髓内肿瘤之中心性缺损，使鉴别诊断困难。
3．蛛网膜下腔改变由于肿瘤压迫，可使蛛网膜下腔变窄，向内移位。对比剂之宽度愈近病变处则愈窄，而侧缘平直，其外缘于同侧上下相邻两个椎弓根皮质连线间距离加大，可超过2mm。正常时一般不超过3mm。如系不完全性梗阻，则于对比剂柱一侧发生光滑而规则之压迹，压迹平直，长者可延续几个椎体。说明肿瘤顺椎管长轴生长。
根据梳状梗阻面，对比剂外缘出现压迹，并与两个上下相邻椎弓根皮质连线间距离加大和脊髓不明显的移位可作定位诊断。
(二)、常见肿瘤
1．转移瘤(metastais)
【病因病理】转移瘤为成人最常见的脊柱硬膜外肿瘤，多见于中老年人，发病无性别差异。原发肿瘤常不清楚。
【临床表现】脊髓压迫常为首发症状，常有疼痛。由于仅有脊柱部分结构如骨膜、后纵韧带、小关节有痛觉，所以转移瘤骨质破坏到一定程度才引起疼痛，常为进行性钝痛。l0％的病例出现神经功能损害，严重时可出现脊髓压迫，最终发展为不同水平以下瘫痪、感觉障碍及肠道、膀胱潴留。
脊柱转移瘤多为血行性转移。最常见于椎体，特别是椎体后部，腰椎多见，其次为胸椎、颈椎和骶椎。肿瘤可累及椎弓、附件，侵入硬膜外间隙，常见椎旁软组织受累。
【影像学表现】60～70％脊柱转移瘤 CT 表现为椎体后部溶骨性破坏，常见于肺癌和乳腺癌转移。晚期出现病理性压缩性骨折。成骨性转移灶约占 l5％，多来自肝癌或甲状腺癌。17％～20％为混合性转移。
由于病变骨的骨损失量在50％以上时 X 线平片才有阳性发现，而 CT 扫描像与其相比在判断骨质破坏时敏感性高，显示溶骨范围及椎管是否受累更为准确。观察病灶对椎管内硬膜外间隙的侵犯和硬膜囊受压情况时应行 CTM 检查。
需要注意的是，不能仅依据 CT 影像表现推断原发肿瘤的性质。另外，对于早期脊柱转移瘤的诊断，CT 的敏感性远较 MRl 及核素扫描低。
2．淋巴瘤
【病因病理】常见的发病年龄为40～60岁，平均58岁，男性明显多于女性。预后较差。脊柱淋巴瘤的生物学行为与其他部位相同，生长于硬膜外间隙时呈浸润性方式，可纵向蔓延。
【临床表现】常轻度压迫脊髓产生相应症状，并与椎旁软组织肿块经椎间孔相连。
【影像学表现】脊柱淋巴瘤的 CT 表现无特异性。非霍奇金淋巴瘤 CT 表现为溶骨性破坏与周围过度骨化并存，约6％的病例可有肿瘤突向椎管，压迫脊髓。硬膜外淋巴瘤则表现为颈椎间孔相连跨椎管内外均匀密度的软组织肿块，无钙化，相邻骨可有侵蚀及硬化。
四、脊髓空洞症
【病因病理】
脊髓积水与脊髓空洞在严格意义上讲并不相同，脊髓积水指脊髓中央管积水，积水周围为室管膜的“壁”；脊髓空洞为脑脊液通过室管膜的裂损聚集于中央管旁，周边无室管膜“壁”。但实际上脊髓空洞与中央管积水常同时存在并多有交通，且临床甚至病理均难于区分这两种情况，一般将脊髓积水与脊髓空洞笼统称为脊髓空洞症。所以“脊髓空洞症”的概念应为与脊髓中央管有交通或没有交通，占据脊髓实质含脑脊液的病理性腔隙。
脊髓空洞的病因，可分为先天性脊髓空洞与后天性(如外伤后)脊髓空洞。先天性脊髓空洞的病因尚有争论，多数认为先天性脊髓空洞与脑脊液流动力学的异常有关，也有作者认为原始神经管闭合缺陷为积水的原因。
脊髓空洞最常见于颈段与颈～胸脊髓，约50％的患者合并 Chiari 畸形 I 型。外伤型脊髓空洞部位常与损伤部位相关。
【临床表现】
典型的临床症状包括感觉，特别是痛、温觉异常，四肢肌力弱或肌肉萎缩，上肢深反射减弱甚至痉挛性瘫痪。症状严重程度不一，约80％的患者主诉下肢力弱或僵硬，近一半患者主诉疼痛。不予治疗，则空洞范围可逐渐增大。
【影像学表现】
CTM 可见病变的脊髓对称性增粗，也可为正常大小，病史长的患者可见脊髓萎缩。脊髓造影后1～6小时延时 CT 扫描可见对比剂进入空洞内，病变脊髓呈不均匀环形低密度充盈缺损，内外边缘光滑。部分脊髓空洞须在脊髓造影后8小时以上对比剂才能进入空洞使之显影。螺旋 CT 扫描冠状面与矢状面 MPR 不但可更好显示病变范围，还可显示相关畸形，如 Chiari 畸形 I 型。但与 MPR 相比， CT 的敏感性差，特别是对空洞合并的髓内肿瘤、脊髓软化等病变多不能诊断。
MRI显示脊髓空洞有明显优势，T1WI、T2WI均表现与脑脊液等信号，呈条状，边界光滑、清晰，可有分隔。
