结节病
【病因病理】
结节病是一种非干酪坏死性肉芽肿,多侵犯两侧肺门和纵隔淋巴结。
【临床表现】
发病年龄多在20~50岁。临床症状多数较轻或无症状,急性活动期可出现结节红斑、皮疹、发热、多发性关节炎以及血沉增快等,结节病抗原试验(Kveim 试验)阳性,OT 试验阴性。
【影像学表现】
肺门纵隔淋巴结病变:97%的淋巴结肿大表现为肺门淋巴结肿大,并多呈对称性、土豆样形态,边缘清楚。最常见组合为双侧肺门、右气管旁及主肺动脉窗淋巴结肿大。同时还可有内乳淋巴结、腋窝淋巴结等的肿大。结节病的肿大淋巴结一般不压迫大血管。
肺内病变:X线表现主要为小结节、不规则线影以及两者混合的网格结节影和磨玻璃影。间质性浸润包括结节影和线影,主要位于胸膜下、叶间裂旁及沿支气管血管束周围分布,后者致支气管血管壁不规则增厚。部分出现斑片、块状影,并可能形成更大块影,内部出现支气管充气征。局灶磨玻璃影,累及一至数个小叶。
支气管病变:早期淋巴结肿大可压迫致支气管狭窄以及肺叶肺段不张,后期纤维化致支气管变形扭曲,造成阻塞性通气障碍。
胸膜侵犯:主要是胸腔积液、胸膜增厚,2%~4%并发气胸,气胸多为肺大疱的并发症。
分期:0期一无异常X线所见;Ⅰ期一肺门淋巴结肿大;ⅡA 期一肺内弥漫性浸润,伴肺门淋巴结肿大;ⅡB 期一肺内弥漫陛浸润(无明显纤维化),不伴肺门淋巴结肿大;Ⅲ期一肺纤维化:肺容积缩小,肺门变形,蜂窝,支气管血管集束变形。
【鉴别诊断】
淋巴结、转移瘤、肺门淋巴结结核、纵隔淋巴结结核。