先天性支气管囊肿
先天性支气管囊肿又称先天性肺囊肿、先天性支气管肺囊肿。本病多发生在肺内,称为肺内支气管囊肿,少数在纵隔内,称为纵隔支气管囊肿。
【病因及病理】
支气管囊肿为胚胎时期支气管发育异常所致。支气管在发育过程中由实心的索状演变为空心的管状,如果支气管发育障碍,某一部位仍保持实心的状况,则管腔不通,远端支气管分泌的黏液潴留而形成囊肿,先天性支气管囊肿也可由肺芽组织脱落后而形成。病理上,囊肿壁较薄,其内充满黏液。囊壁有黏液腺、软骨、弹力纤维和平滑肌,囊肿不与支气管相通。但感染后囊肿可与支气管相通,此时囊内液体可经支气管排出,并有气体进入囊内,成为含气或含液气囊肿。
【临床表现】
患者多在30岁以下,囊肿较小时,多无明显症状,囊肿较大时,压迫肺脏或纵隔引起呼吸困难、发绀,咯血较常见。合并感染时出现发热、咳嗽和脓痰等症状,白细胞计数增多。
【影像学表现】
常规X线平片上,单发含气囊肿为薄壁空腔阴影,大小约3~5cm,巨大囊肿可占据一侧胸腔,含液囊肿呈肿块或结节状阴影,密度均匀。含液气囊肿有液平。囊肿在肺野中、内带多见。囊壁厚度一般为1~2mm,内缘和外缘光滑。合并感染时,囊壁增厚、模糊,周围有片状阴影,囊内液体增多。多发性肺囊肿可发生在一个肺段、肺叶,也可在一侧或两侧肺内弥漫分布,在肺内形成多发的环形透光阴影,病变阴影相互重叠形成蜂窝或粗网状阴影。多发囊肿大小一般0.5~1.0cm 大小,少数可数厘米。
CT 检查肺囊肿较平片敏感,表现为含气或含液气空腔,壁薄,含液囊肿CT值为水密度,增强扫描无强化。
【鉴别诊断】
先天性支气管囊肿需与肺大泡、肺结核空洞、肺脓疡及良性肿瘤等疾病鉴别。
肺大泡常见于慢性支气管炎患者,金黄色葡萄球菌肺炎患者也可发生肺大泡,少数患者为先天性,肺大泡多发生在肺尖、肺底及肺外带胸膜下,壁菲薄,一般无液平。
肺结核空洞壁较薄时可与含气囊肿相似。肺结核空洞好发于上叶尖后段及下叶背段,周围有卫星灶、瘢痕及粘连带。患者有结核病史。
支气管囊肿合并感染时,囊肿壁增厚,边缘模糊,有液平,与急性肺脓疡类似,抗感染治疗后,肺脓疡患者症状消失,病灶逐渐减小或消失,而支气管囊肿合并感染者仍有薄壁空洞。
支气管扩张
【病因病理】
是指支气管的持久性、病理性扩张。少数患者为先天性,多数为后天性。先天性支气管扩张的病理改变是管壁平滑肌、腺体和软骨减少或缺如。后天性支气管扩张的主要发病机制有如下几种:①支气管腔的阻塞;②支气管本身的化脓性炎症,引起支气管上皮脱落、支气管壁内炎细胞浸润、管壁肿胀及周围有纤维组织增生,支气管壁的弹性组织的破坏;③外力对支气管的牵引等。
根据形态,支气管扩张分为:①柱状支气管扩张;②曲张型支气管扩张;③囊状支气管扩张。
【临床表现】
患者病史较长,临床表现有咳嗽、咳脓痰。痰量多,约半数患者咯血,常见于成人。儿童咯血少见。病变广泛者有胸闷、气短。可闻及哕音,少数患者可见杵状指。
【影像学表现】
由于支气管引流的关系,支气管扩张多见于左下叶,其次为中叶及右下叶,病变呈两肺广泛分布者较少见。
X线平片可在粗乱的肺纹理中见到杵状、管状透亮影,或囊状、蜂窝状阴影等,为支气管扩张较为特征性之表现。此外,即使见到上述支气管扩张的特征性改变,也不能从平片上确定病变范围。
支气管造影可确诊支气管扩张的存在,病变的类型和分布范围。CT 可以明确支气管扩张的诊断及病变范围,现在已取代支气管造影。支气管扩张一般 CT 平扫多数可明确诊断,CT 表现为支气管局限性扩张,呈柱状或囊状,支气管管径大于伴行的血管,继发性支气管扩张常见瘢痕、纤维化、肺气肿和肺大泡。检出轻度的支气管扩张需行高分辨力 CT 检查,常规检查易漏诊。
慢性支气管炎
【病因病理】
慢性支气管炎的病理改变有支气管黏液腺体增生、肥大、腺体增宽。黏液分泌亢进、细支气管阻塞及其周围炎和阻塞性肺气肿是本症的影像学基础。本病常合并肺内炎症、肺气肿、肺大泡及继发肺源性心脏病。
【临床表现】
临床上以咳嗽、咳痰为主,可伴有不同程度的气短。痰血少见,多数患者有呼吸困难,冬季发病较多。易发生急性呼吸道感染,使咳嗽及呼吸困难加重。
【影像学表现】
影像学检查的目的是定性、定量以及发现并发症。
X线平片表现:肺纹理增多、增粗、扭曲及边缘不清,有时可见轨道征及网线影,以两下肺为重。细支气管及其周围炎、肺泡壁的纤维化则形成不规则的索条影和网状影,分布不均且较粗大。慢性支气管炎常合并肺气肿,平片表现为肺纹理稀疏与肺纹理增多、扭曲因肺气肿程度不同而各异,可共同存在,也可倾向于一种表现。
肺炎及支气管扩张征象:肺纹理边缘模糊及其周围不规则阴影、肺下野斑片状模
糊阴影及大叶阴影(以中叶为常见),感染时支气管扩张管腔内存在液平及管壁增厚。
CT 表现:CT 检查的目的是鉴别肺间质性疾病和弥漫性疾病,以及除外肺癌。
肺气肿:肺血管影稀少以全小叶性肺气肿多见;肺血管影增多以小叶中心性肺气肿多见。两者不是绝对的,可同时存在。
肺间质纤维化:表现为蜂窝状和网线状阴影,可伴有支气管扩张、胸膜下线、小叶间隔增厚。
支气管壁增厚:两下肺多见,炎性增厚的支气管壁呈平行的线状影,中间为管腔,合称轨道征。支气管血管束增粗、僵直、模糊。
刀鞘状气管:表现为气管矢状径增大、冠状径变小,气管指数(冠状径与矢状径之比)≤0.5。
肺大泡:表现为局限性无血管区域,壁薄,边缘清楚,通常位于胸膜下或接近肺表面,上叶多见。CT 可发现平片难以发现的极少量气胸。