【344放射中级职称考试笔记】 – 第3节 肺先天性疾病

一、肺不发育和发育不全

肺不发育和发育不全分为两肺、一侧肺或肺叶发生异常。本病可合并其他畸形,如动脉导管未闭、法洛四联症、大动脉转位、先天性膈疝及骨骼畸形

【病因病理】

本病是胚胎早期肺芽发育缺陷所致,两侧肺不发育者不能存活。一侧肺发生异常一般分为3型:①肺不发育,患侧支气管、肺和血液供应完全缺如;②肺发育不良,患侧仅有一小段支气管盲管,无肺组织和血液供应;③肺发育不全,患侧主支气管细小,肺组织发育不完全,为原始结缔组织结构,或有支气管囊肿。

【临床表现】

患者多无症状,或仅有胸闷、气短。

【影像学表现】

平片和 CT 表现为全部或部分肺密度增高,纵隔向患侧移位,患侧支气管分支细小,数量减少,末端有囊状扩张

肺隔离症

【病因病理】

系指在肺的发育过程中肺动脉的发育异常,由主动脉分支供血,隔离肺与支气管不通,形成无呼吸功能的废用性肺组织块,其中可有囊变,分为肺叶内型和叶外型。

肺叶内型:隔离肺与同叶正常的肺组织被同一脏层胸膜包裹,隔离肺内可见单发或多发的囊肿

肺叶外型:隔离肺组织有独立的脏层胸膜包裹,为副叶或副段

【临床表现】

临床—般无症状,在体检时偶然发现,合并感染时有发热、胸痛、脓痰,少数患者咯血。

【影像学表现】

线表现:平片上可见左肺下叶后基底段紧贴膈面上团块状密度均匀的阴影。形态大多呈圆形、卵圆形。少数可呈三角形或多边形。边界一般较清晰。其长轴指向内后方,提示与胸主动脉下段或腹主动脉上段有联系。下叶后段的病变在平片上有时与脊柱或心脏阴影相重叠,应用体层摄影可清楚地显示病变的轮廓、形态及内部结构。病变区呈圆形、椭圆形或三角形,边缘一般清晰,病灶呈密度均匀的阴影,或有大小不等的囊状改变。有时体层摄影可显示来自主动脉系统的异常血管,并有指向后方的血管影,具有诊断意义。支气管造影可见同叶的正常支气管呈围绕该肺部病变的移位现象。主动脉造影用以观察有无来自主动脉系统的分支供应以便确诊。

CT 表现:平扫可见肺下叶实性肿块,形态不规则,密度不均,增强扫描呈不均质强化,合并感染时可见气液平,见到主动脉或肋间动脉分支供血可明确诊断SSD、VR、MIP 等后处理技术易于显示体循环供血。

肺动静脉瘘

【病因病理】

肺动静脉瘘又称肺动静脉畸形是肺部的动静脉直接相通而引起的血流短路。病因多为先天性,由终末毛细血管网先天发育缺陷所致。少数由外伤、血吸虫病、肝硬化、肺癌及甲状腺癌转移引起。动静脉之间的异常交通为单房或多房的血管囊,或纡曲扩张的血管。部分患者合并毛细血管扩张症,可继发引起红细胞增多症。

【临床表现】

部分患者无明显症状和体征,主要临床表现为活动后呼吸困难、胸痛,常有咯血。引起红细胞增多症后可发生脑血栓。合并毛细血管扩张症时有鼻衄、便血和血尿,颜面、口唇、耳部和甲床有血管扩张。

【影像学表现】

透视及平片肺动静脉畸形病灶表现为肺部增密阴影。呈圆形或椭圆形,可略有分叶状阴影,密度均匀,大多数病变边缘清晰,直径可在 l 厘米至数厘米,病灶单发多见,常见于下叶。可为多发,分布于两侧肺野。闭住声门作深吸气或深呼气的动作时。可见阴影的大小有改变。血液分流量多时在透视下还可见同侧肺门血管搏动增强。体层摄影可显示动静脉瘘的清晰轮廓,以及与明显扩大的肺血管阴影相连,扩大的肺血管影通常有2~3条,代表引流的肺动脉和肺静脉,具有一定的诊断意义。血管造影作右心插管肺动脉造影,可观察病变的部位、数目,以及供应的肺动脉和反流的肺静脉。

CT 平扫为结节影,密度均匀,边缘清楚.有浅分叶。增强扫描病灶呈明显强化,可见供血动脉和(或)引流静脉,显示该病的病理特征而明确诊断。SSD、VR 和 MIP 易于显示供血动脉、引流静脉及畸形血管,供血动脉一般是肺动脉,少数是支气管动脉或肋间动脉。引流静脉为肺静脉

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